12.03.2014     0

Кардиомиопатии

Кардиомиопатия – врожденная или приобретенная структурная перестройка миокарда, не связанная с атеросклерозом коронарных артерий, воспалительными процессами и клапанными пороками. На фоне изменения строения сердца развивается нарушение его функций, в первую очередь, насосной. В связи с этим в исходе заболевания развивается сердечная недостаточность. Обычно к этой патологии более склонны лица молодого возраста.

Кардиомиопатии

Классификация

В клинической практике классификация кардиомиопатии чаще всего основана на особенностях структурных и функциональных изменений миокарда. Выделяют следующие виды:

  • Дилатационная кардиомиопатия, характеризующаяся расширением полостей сердца и истончением мышечной стенки. Она может быть врожденной (наследственная форма) или приобретенной (токсическая, вирусная и т.д.).
  • Гипертрофическая кардиомиопатия, отличительной чертой которой, является разрастание миоцитов и увеличение толщины мышечного слоя. В зависимости от локализации, она бывает симметричной и асимметричной. В последнем случае нередко происходит сдавление аорты гипертрофированным мышечным слоем.
  • Рестриктивная кардиомиопатия связана с нарушением податливости стенок сердца во время диастолы (расслабления). В связи с этим недостаточное количество крови поступает в камеры, что приводит к диастолической дисфункции миокарда.
  • Аритмогенная кардиомиопатия связана с наследственным дефектом в гене, в связи с чем происходит постепенное замещение мышечных клеток жировыми и соединительнотканными.

Чаще всего встречаются первые два вида заболевания, которые в зависимости от причин, подразделяются еще на несколько классов.

Причины

Причинами дилатационной кардиомиопатии могут быть:

  • воспалительные перестройки, возникающие после перенесенного миокардита;
  • хроническое воздействие токсических агентов (алкоголь, некоторые медикаменты, тяжелые металлы);
  • аутоиммунное поражение миоцитов и соединительнотканных элементов, обычно связанное с генетическими наследственными отклонениями;
  • дисметаболические изменения, характерные для нарушения работы эндокринных органов (тиреотоксикоз, феохромоцитома).

Гипертрофическая кардиомиопатия, как правило, связана с наследственным дефектом гена, кодирующего мышечные белки. Всего известно пять участков, при мутации которых, возможно патологическое изменение структуры миокарда. Иногда этот тип заболевания развивается на фоне гипертонической болезни.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии могут стать любые патологии, сопровождающиеся уплотнением ткани миокарда или эндокарда. Чаще всего это саркоидоз, склеродермия и амилоидоз.

Если причину заболевания установить не удалось, то речь идет об идиопатическом процессе.

Симптомы

Не зависимо от причины, ведущим симптомом дилатационной кардиомиопатии является застойная сердечная недостаточность. Сначала она развивается по малому кругу кровообращения (одышка и цианоз), а затем — по большому (отеки, полнокровие внутренних органов, скопление жидкости в полостях организма). Связано это с прогрессирующим снижением сократительной способности миокарда.

Помимо этого, из-за растяжения стенок сердца, возникает большое количество аритмогенных очагов. Поэтому течение заболевания нередко осложняется различными предсердными и желудочковыми нарушениями ритма.

В исходе патологического процесса, в связи со снижением артериального давления и значительным увеличением в размерах полостей сердца, в них образуются пристеночные тромбы. Это приводит к развитию эмболических осложнений (инсульт, инфаркт, гангрена).

При гипертрофической кардиомиопатии нередко развивается обструкция выносящего тракта (сдавление аорты извне, возникающее во время сокращения левого желудочка). По своим проявлениям это состояние напоминает стеноз аортального клапана:

  • боль в сердце, связанная с нарушением коронарного кровоснабжения;
  • головокружение, обмороки, обусловленные недостаточность мозгового кровотока;
  • учащенное сердцебиение, возникающее как компенсаторная реакция на снижение сердечного выброса;
  • бледность кожи из-за уменьшения периферического кровотока;
  • сердечная недостаточность, развивающаяся на поздних стадиях заболевания.

При рестриктивной кардиомиопатии на первое место выходят симптомы сердечной недостаточности, а при аритмогенной – экстрасистолия, тахикардия и фибрилляция желудочков. Интересно, что при этих типах заболевания, размеры сердца остаются неизменными.

Диагностика

Заподозрить структурную перестройку сердца можно на основании жалоб пациента и его осмотра. Особое внимание уделяется наличию патологий сердечно-сосудистой системы у ближайших родственников. Чтобы подтвердить заболевание и уточнить его характер, необходимо выполнить ряд инструментальных исследований:

  • ЭХО-кардиография является наиболее информативным методом диагностики кардиомиопатии. При этом определяют толщину стенки сердца, размеры его камер, степень систолической или диастолической дисфункции. При использовании чреспищеводного датчика, можно установить наличие тромбов в полостях.
  • Изменения ЭКГ при этом заболевании обычно носят неспецифический характер. Чаще всего регистрируют нарушения ритма, гипертрофию миокарда и изменение внутрижелудочковой проводимости.
  • При обычной рентгенографии легких наблюдается увеличение размеров сердца, однако, степень отклонения сильно зависит от расположения пациента относительно экрана.
  • Коронарографию выполняют, скорее, для исключения ишемической природы изменения миокарда. При кардиомиопатии коронарные сосуды обычно полностью проходимы.
  • Гораздо больше информации можно получить при вентрикулографии, биопсии ткани сердца и последующем изучении полученных образцов.

Лечение

Так как структурные изменения, возникающие при этом заболевании, носят необратимый характер, единственным радикальным методом лечения является пересадка сердца. При обструкции аорты можно выполнить иссечение гипертрофированной ткани, однако проведение операции связано с высоким риском летального исхода.

Медикаментозная терапия направлена на поддержание качества жизни пациента и устранение опасных симптомов. Для этого можно использовать:

  • диуретики, бета-блокаторы и ингибиторы АПФ — для уменьшения выраженности сердечной недостаточности;
  • сердечные гликозиды — при выраженном снижении фракции выброса левого желудочка;
  • антиаритмические препараты — при частых нарушениях ритма;
  • антикоагулянты – для профилактики тромбоэмболий.

Всем пациентам с диагнозом кардиомиопатия необходимо ограничение физической активности, соблюдение специальной диеты (ограничение соли, жидкости, жиров), отказ от алкоголя и курения. В этом случае прогноз заболевания несколько улучшается, однако пятилетняя выживаемость без хирургического вмешательства редко превышает 30%.


  Увидели ошибку? Выделите и нажмите Ctrl+Enter. Хочу сообщить об ошибке!

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.