При этом заболевании происходит поражение центральной нервной системы, паралич конечностей и атрофия мышц. Предлагаемое современной медициной лечение способно только замедлить прогрессирование болезни. Как правило, пациенты умирают приблизительно через 5 лет после проявления первых признаков БАС.
Ученые Университета Северной Каролины провели исследования, во время которых изучали изменения, имевшие место в нервных клетках людей с необычной мутацией в гене SOD1. Данный ген является ответственным за сборку молекул белка sod1, принимающего участие в передаче сигналов внутри нервных окончаний. Нарушение работы белка приводит к смерти нейронов.
Исследователи установили, что молекулы sod1 собираются в цепочки из трех нитей – так называемые тримеры. Тримеры становятся причиной ряда патологических изменений в нервных клетках. Следствием этих процессов становится смерть моторных нейронов, отвечающих за движения частей тела.
Эксперты говорят: если удастся создать лекарства, купирующие действие тримеров, боковой амиотрофический склероз будет побежден.
